Все живое в природе всегда делилось на мужское и женское. Очень редко велись разговоры о чем-то среднем, в плане половых признаков, так это было практически невозможно. Но, далеко не каждый средне статистический человек знает о таком явлении как гермафродитизм у человека.

Гермафродитизм – физическое нарушение формирования половой системы индивида, отличительной чертой которого является присутствие признаков как мужского, так и женского полов.

Ученые выяснили, что в природе существует естественный гермафродитизм. Это более низкий уровень живого: беспозвоночные, грибы, представители царства растений.

Если же говорить о высокоразвитом существе – человеке, то это больше патология, которая развивается на генетическом и гормональном уровне. Заболевание подразумевает присутствие и женский, и мужских вторичных признаков пола.

Симптомы

Симптомы гермафродитизма трудно не заметить . Их количество напрямую зависит от причины возникновения и формы:

• Мужской небольших размеров, недоразвит.
• Мочеиспускательное отверстие смещено, в некоторых случаях они находятся в соседних отделах промежности.
• Половой член нормальных размеров, но сильно деформирован, искривлен.
• Мужские половые яички при формировании плода не опускаются в брюшную полость.
• У особей преимущественно мужского пола развиваются женоподобные молочные железы.
• Тембр голоса, строение органов гортани не соответствуют паспортному полу, у мужчин – высокий, тонкий, у женщин – низкий, грубый.
• Очень раннее половой созревание.
• Бесплодие.
• Фригидность.
• Невозможность интимной жизни, полового акта.

Гермафродитизм у людей опытные акушеры могут заметить и при рождении ребенка, но не всегда так бывает. Основное количество нестандартных признаков проявляется в подростковом возрасте, в период полового созревания. Было несколько случаев, когда врожденная аномалия выявлялась уже у взрослых людей, которые знали свою половую принадлежность, состояли в браке, хотели детей и именно по причине бесплодия обращались к специалистам.

Основные причины

Из многочисленных исследований ученых на тему гермафродитизма можно выделить несколько основных причин возникновения недуга, основным является негативное влияние на плод во время беременности. Это стандартный набор будущей мамы:

1. Отравление организма алкогольными напитками, никотином, наркотиками.
2. Инфицирование организма венерическими заболеваниями.
3. Инфицирование разного рода вирусами.
4. Токсоплазмоз.
5. Частые гормональные сбои.
6. Наличие доброкачественных и злокачественных опухолей желез половой системы.
7. Тяжелые болезни надпочечников.

Все вышеперечисленные факторы сильно влияют на нормальное развитие будущего ребенка, особенно в первом и втором триместре вынашивания ребенка. Хромосомный набор в этот период формирования способен очень быстро меняться и мутировать . Небольшую, но важную роль может сыграть наследственный фактор.

Необходимо отметить, что точные причины возникновения и развития такой аномалии в человеческом организме как гермафродитизм до сих пор не выявлены.

Виды гермафродитизма

Как уже понятно из выше написанного типов гермафродитизма всего 2:

• Истинный. Тип характеризует индивида как носителя признаков обоих полов, то есть в организме находятся и яички, и яичники. В некоторых случаях возможно слияние органов в одну железу. Истинный гермафродитизм у человека довольно редкое явление.

Есть подвид этого типа – перекрестный. Это явление наблюдается довольно редко и выглядит так: с одной стороны образуется яичник, с другой яичко. Развитие такого вида органов очень медленное.

• Ложный. Этот тип также делится на 2 подтипа: мужской и женский. Встречается чаще, чем истинный. Характеризует индивид как носителя в физическом плане одного пола, а внутри развиваются железы противоположного пола.

Мужской ложный гермафродитизм подразумевает формирование яичек, но развиваются они не своевременно и в общем неправильно . В некоторых случаях строение мутирует до тех пор, пока не начинают напоминать женские органы. Половой член сильно недоразвит, может быть сильно деформирован или искривлен. Яички с самого начала располагаются в брюшной полости и не опускаются в мошонку, мочеиспускательное отверстие сильно смещено. Молочные железы больше напоминают женские. То же самое бывает и со строением гортани, голос больше похож на женский, тонкий и высокий.

Ложный гермафродитизм у женщин подразумевает наличие яичников, внешне органы очень напоминают мужские: клитор сильно увеличен, есть вероятность разрастания половых губ, малые половые губы вообще могут отсутствовать, молочные железы сильно недоразвиты. То же самое происходит и с телом, много лишнего волосного покрова, гортань и тембр голоса больше похожи на мужские.

При явном выявлении истинный и ложный гермафродитизм исключает полноценную интимную жизнь.

Есть еще один, отдельно выделенный тип гермафродитизма, детский. При рождении деформацию половых органов могут и не выявить. Вплоть до периода полового созревания индивид абсолютно ничем не отличается от своих одногодок, способы общения и поведение сходны. Есть только физические отличия: клитор и клиторальные губы сильно увеличены, либо отсутствие яичек в мошонке.

Методы диагностики

Если точный диагноз был поставлен, то в первую очередь специалисты выясняют пол пациента на генетическом уровне, это происходит при помощи изучения основного набора хромосом. Обязательно изучение половой системы при помощи аппарата узи, несколько раз понадобится сдать крови и мочу на исследование количества гормонов.

Способы лечения заболевания

Перед постановкой точного диагноза пациент должен пройти полное обследование, в том числе на психологические расстройства. В медикаментозный метод лечения входят:

• Гормональные препараты для щитовидной железы.
• Гормональные препараты для нормализации работы надпочечников.
• Лекарства, воздействующие на нормальную работу отдельных отделов мозга.

Но, чаще всего, используют лечения заболевания, исправления недуга. Лучше всего, если вмешательство будет проведено в детском возрасте. Полностью удаляются аномалии половых органов индивида.

В случае, если пенис небольшого размера, то можно удалить его вместе с яичками. При удачно сделанной операции есть достаточно большой шанс сформировать полноценный женский организм. Если же размеры средние, то хирурги пытаются увеличить размер до стандартного, при необходимости выпрямить половой член, избавить от женских недоразвитых составляющих. Важно помнить, что шанс воспитать полноценный женский или мужской организм сохраняется лишь в том случае, если хирургическое вмешательство было произведено по наступлению периода полового созревания .

Оказание психологической полощи индивиду входит в обязательный курс лечения. С гермафродитом работают психологи и психотерапевты, которые практически заново его учат правильно воспринимать его паспортный пол, вести нормальный образ жизни.

Заключение

К сожалению, гермафродитизм невозможно до конца вылечить . Последствия бывают практически у каждого пациента:

• Бесплодие.
• Исключение полноценной половой жизни.
• Нарушение нормального процесса мочеиспускания.
• Высока вероятность возникновения опухоли яичек и яичников.
• Дезадаптация среди людей традиционной ориентации.
• Нестандартное сексуальное поведение.
• Аморальный образ жизни.

Полезная информация?

В редких случаях дети рождаются с нечетко дифференцируемыми первичными половыми признаками. В такой ситуации крайне важен деликатный медицинский подход, так как принадлежность к полу играет одну из ключевых ролей в формировании чувства самосознания. Половой дифференциацией называют процесс физических изменений эмбриона, в результате которых он приобретает мужские либо женские первичные половые признаки. Обычно этот процесс развивается в одном направлении.

32 635993

Фотогалерея: Гермафродит: строение репродуктивных органов

Однако иногда половая дифференциация может нарушаться, и при рождении бывает сложно определить принадлежность ребенка к полу. Гермафродит, строение репродуктивных органов – что может быть с ребенком?

Основные термины

Для описания индивидуума, имеющего признаки как женского, так и мужского пола, используется термин «гермафродит». У некоторых видов животных это является нормой. У человека такая патология относится к нарушениям половой дифференциации.

Гермафродитизм

Слово «гермафродит» происходит от имени бога, сына Гермеса и Афродиты, по древнегреческой мифологии соединенного в одном теле с женщиной-нимфой. В медицине этот термин используется для обозначения некоторых видов интерсексуальных состояний:

Истинный гермафродитизм

Характеризуется развитием у плода одновременно мужских и женских репродуктивных органов. У такого индивидуума имеются как мужские, так и женские гонады, а в некоторых случаях - комбинированная половая железа (овотестис), имеющая тканевые элементы яичников и яичек. Истинный гермафродитизм встречается очень редко. В мировой медицинской литературе описано лишь около 400 таких случаев. У этих пациентов отмечалась значительная вариабельность строения внутренних и наружных половых органов. Большинство новорожденных гермафродитов, однако, имели более выраженные признаки мужского пола.

Гермофродиты

Псевдогермафродитизм

Характеризуется наличием смешанных наружных половых органов, в то время как половые железы сформированы правильно по мужскому или женскому типу.

Псевдогермабоодитизм

Псевдогермафродитизм - группа патологических состояний, при которых у индивидуума имеются наружные признаки обоих полов, а половые железы сформированы по мужскому или женскому типу. У таких людей имеются либо яички, либо яичники, а не одновременно и то и другое. Псевдогермафродитизм - достаточно редкое заболевание, однако оно встречается гораздо чаще, чем истинный гермафродитизм. Существует два основных типа псевдогермафродитизма: мужской и женский. При женском гермафродитизме увеличенные половые губы и клитор напоминают мошонку и пенис.

Причины

Половая двойственность псевдогермафродитов мужского пола может быть обусловлена несколькими причинами, например нарушением формирования семенников в периоде эмбрионального развития (дисгенезией гонад), нечувствительностью тканей организма к тестостерону, дефицитом ферментов, обеспечивающих реакцию тканей на тестостерон.

Женский псевдогермафродитизм

Псевдогермафродиты женского пола имеют женский хромосомный набор (46, XX), но их наружные половые органы сформированы частично или полностью по мужскому типу. Они могут иметь гипертрофированный клитор, напоминающий пенис. Вагинальное отверстие часто бывает закрыто. Мужеподобная внешность обычно обусловлена избыточной продукцией мужских гормонов надпочечниками в период эмбрионального развития.

Ферментная недостаточность

Причиной этого необычного заболевания может быть нарушение выработки ферментов надпочечниками, чаще всего 21-гидроксилазы. Этот фермент необходим для продукции двух важнейших гормонов надпочечников - кортизола и альдостерона. При дефиците 21-гидроксилазы эти гормоны вырабатываются в недостаточном количестве. На гормональный дисбаланс организм реагирует усилением выработки адренокортикотропного гормона, в свою очередь стимулирующего функцию надпочечников.

Мужские половые гормоны

При повышении уровня адренокортикотропного гормона надпочечники активизируются, продуцируя среди прочих мужские половые гормоны - андрогены. Под их влиянием в женском организме проявляются мужские признаки. Детям с такими отклонениями на протяжении всей жизни необходима заместительная терапия аналогами кортизола и альдостерона. Однако восполнить недостающий фермент невозможно. Если у ребенка имеется половая двойственность, необходимо принять решение, будет ли он мужского пола или женского. При этом необходимо учитывать интересы ребенка. Половая двойственность бывает, очевидна уже при рождении. Поэтому крайне важно принять экстренные меры. Неделикатное обращение с ребенком-гермафродитом может привести к серьезным проблемам как у него самого, так и у его родителей. Соответствующее лечение обычно назначается сразу после появления малыша на свет.

Мальчик или девочка?

Все матери, и отцы хотят знать, какого пола их новорожденный. Когда возникают сомнения по этому поводу, быстрый ответ давать не следует. Однако для медицинских работников бывает трудно не ответить на главный вопрос родителей - они вынуждены сказать, мальчик это или девочка.

Гермофрадиты

Затягивание с решением

Трудность заключается еще и в том, что решение о половой принадлежности, принятое сразу после рождения, в последующем очень сложно поменять. С самого начала родители, и родственники обращаются с мальчиками и девочками по-разному. Эта разница проявляется сразу же - например, новорожденных мальчиков одевают в голубую одежду, а девочек - в розовую. Более того, осознание ребенком своего пола формируется приблизительно до полутора лет. Поэтому в некоторых случаях лучше отложить объявление пола, чем принять поспешное и некорректное решение.

Психологические последствия

Доктора и пациенты должны задумываться о будущем и учитывать, что критическое отношение человека к своей внешности - и особенно к полу - может повлечь серьезные психологические последствия.

Детство

Дети-гермафродиты могут осознавать, что они отличаются от других, когда начинают общаться со своими ровесниками в школе. Они также могут замечать обеспокоенность родителей их половой двойственностью.

Пубертатный период

Пубертатный период является важным этапом развития для каждого человека. Проблемы в этом возрасте, связанные с половой идентичностью или внешним видом, общеизвестны и могут быть очень травмирующими. У гермафродитов пубертатный период может проходить еще тяжелее. У некоторых из них возможна задержка полового созревания. Других могут беспокоить заметные изменения тела, например рост волос на лице и увеличение клитора у девушки, развитие молочных желез у юноши.

Установление пола

Перед принятием решения о выборе пола гермафродита врач должен подробно обсудить с родителями, что лучше для ребенка. Правильная тактика действий в отношении ребенка-гермафродита подразумевает воздержание от поспешного заявления о его половой принадлежности.

Консилиум

Для каждого пациента собирается консилиум с участием врачей-педиатров, а также профильных специалистов. Опираясь на генетические исследования и результаты УЗИ, определяется наиболее приемлемый пол для ребенка. Ультразвуковое исследование позволяет визуализировать внутренние органы, такие как матка или не достигшие нормального положения яички. Родители при этом часто испытывают самые разные эмоции: потрясение, беспомощность, раздражение или страх. Эта сложная ситуация требует досконального обсуждения и проведения бесед с родителями.

Принятие решения

Врачам иногда требуется не один день, для принятия решения, какой пол наиболее приемлем для ребенка. В то же время, учитывая обеспокоенность родителей, на это должно уйти как можно меньше времени. До того как будет сделан окончательный вывод, свидетельство о рождении не может быть выдано. До окончательного вывода все заинтересованные лица (в том числе друзья и родственники) по отношению к ребенку должны воздерживаться от употребления слов, обозначающих половую принадлежность, например «он» или «она».

Участие родителей

Окончательное решение относительно пола ребенка принимается совместно с родителями. При этом учитывается хромосомный набор, наследственность, активность ферментов, а также особенности анатомии и физиологии организма. Бывает трудно донести до сознания родственников эту информацию. Однако в задачу специалистов, имеющих отношение к решению этой проблемы, входит изложить ключевые моменты как можно более доходчиво, одновременно проявляя сопереживание и сочувствие. Окончательным решением должен быть выбор пола, с которым ребенок сможет благополучно прожить всю свою жизнь. Чаще специалисты рекомендуют воспитывать ребенка как девочку. Это объясняется тем, что гермафродитам женского пола с помощью пластической операции легче скорректировать внешние признаки мужского пола. Как правило, в дальнейшем они успешно вписываются в социум как женщины. Совсем другое - феминизированный мальчик, чью внешность трудно изменить настолько, чтобы придать ему мужские черты. Поэтому такого ребенка предпочтительнее воспитывать как девочку. В дальнейшем он будет выглядеть как обычная девочка, а позже как женщина (однако иметь детей она не сможет). В соответствии с законом в свидетельстве о рождении ребенка будет указан женский пол. Если такое решение принято, вся тестикулярная ткань удаляется. Во-первых, потому что в яичках может вырабатываться тестостерон, что может привести к проявлению некоторых мужских признаков (например, росту волос на лице). Во-вторых, в тестикулярной ткани в более позднем возрасте могут наблюдаться опухолевые изменения. Если принято решение растить ребенка-гермафродита как мальчика и у него имеется очень маленький пенис (микропенис), необходимо как можно раньше начать лечение. Таким образом, можно добиться того, что по мере взросления у него будет формироваться близкая к норме мужская внешность.

Заглядывая вперед

При принятии любого решения необходимо думать о будущем, предполагая, какой образ жизни будет вести ребенок в дальнейшем и как он адаптируется в обществе.

Истинный гермафродит. Вверху - схема строения сдвоенной половой системы гермафродита ; внизу - сходство половых систем мужчины и женщины.
В Древнем мире известны культы, когда рожденных гермафродитов почитали как детей богов. Сейчас истинных гермафродитов, впрочем, как и ложных, у которых развиты мужские и женские признаки с преобладанием чего-то одного, считают больными людьми. И они являются таковыми на самом деле. До сих пор практикуются хирургические операции по приданию таким лицам признаков только одного пола. С каким полом идентифицировать личность гермафродита, в каждом конкретном случае врачи решают отдельно.

В животном мире гермафродитизм, несмотря на относительную редкость этого явления, встречается у всех групп животных. Так, у многих свиней присутствуют как семенники, так и яичники. То же самое наблюдается и у кротов. У молодых и зрелых самок кротов постоянно наблюдается смена пола с соответствующей заменой поведения с женского на мужское. Много гермафродитов среди рыб. Оно и понятно, «рыбья» стадия развития эмбриона человека как раз гермафродитарна. Недоразвитым людям, «застрявшим» на этой стадии развития и постепенно превратившимся в рыб, не остается ничего другого, как стать гермафродитами, ведущими водный образ жизни. Существуют целые рыбьи семейства гермафродитов. К примеру, кефаль, которая плавает у побережья Бразилии, имеет самцов, у которых сперматозоиды перемешаны с ооцитами. При выметывании икры такой самец-самка сочетает обе формы поведения. Хорошо изучены рыбы , способные менять свой пол, причем многократно в обоих направлениях, в зависимости от пола партнера. Таковыми являются атлантический лосось, кумжа и многие другие. Тропические тихоокеанские рыбы Labrides dimidiatus живут группами, состоящими из одного самца и гарема самок, самец не позволяет самкам менять пол, запугивая и преследуя их. Как только самец умирает, его место занимает «главная жена» - лидирующая самка, поменяв пол, она (он) становится новым хозяином гарема. Известна рыба, настоящий гермафродит из семейства карпозубых. Эта рыба сама себя регулярно оплодотворяет, в результате этого на свет появляются клоны - точные копии гермафродита родителя.

Наличие первичного гермафродитизма и различных его патологических форм во взрослом состоянии у людей, на наш взгляд, может свидетельствовать о том, что предки людей могли быть антропоморфными гермафродитами. То обстоятельство, что гермафродитами являются многие виды животных, может означать , что их предками могли быть «недоразвитые» люди, не успевшие в своем развитии подойти к стадии разделения на два пола. Остальные же люди и звери, а также сухопутные позвоночные в эту стадию вступили и ее с успехом освоили. Вполне возможно, что это произошло по воле Творца, пожелавшего разделить мужчин и женщин на две сходные и вместе с тем различные группы существ, способных с помощью друг друга производить на свет себе подобных.

У эмбриона человека большинство органов парные: две руки, две ноги, два глаза, два уха и т. д. Не составляют исключение и половые органы - в эмбриональном периоде они тоже парные. Если это будущая женщина, то намечаются два яичника, два влагалища, две матки, две маточных трубы… В процессе дальнейшего развития плода два зачаточных влагалища и матки срастаются, образуя одну структуру. Однако две маточных трубы и два яичника остаются. Аналогичная картина наблюдается и в развитии плода мужского пола. Сначала формируются два семенника, два мочеполовых протока и зачатки двух половых органов. Впоследствии зачатки обоих половых органов и мочеполовых протоков объединяются в один. Семенников сохраняется два. Случаются и конфузы, когда по разным причинам не происходит сращивание зачатков двух половых систем. Тогда рождаются мальчики с двумя половыми членами и девочки с двумя влагалищами и матками. Иногда несращивание происходит лишь наполовину, тогда рождаются на свет мальчики с двумя головками на половом члене или девочки с двурогой, двойной маткой. Причём, по статистике , это не такое уж редкое явление. Эти дети вполне здоровы, единственной их аномалией является удвоение половых органов.

Ещё один вид древних людей: выводные протоки у них не объединялись на стадии эмбриона так, как это происходит у современных людей. Из каждого из них впоследствии развивались два мужских или два женских половых органа.
У многих животных удвоение половых органов не аномалия, а норма. Так, у рептилий, некоторых птиц и сумчатых имеются два копулятивных органа у самцов и два влагалища и две матки у самок. У грызунов матка двойная, у хищных двураздельная с перегородкой посредине. Пара детенышей может свободно развиваться - каждый в своем отсеке. Двурогая матка имеется у китов и насекомоядных.

По нашему мнению, многие животные, а также люди с удвоением половых органов и, конечно, при этом с отступлением от нормы развития сохранили в своих телах и воспроизвели вновь эту особенность древних предков, которые, если следовать Платону, имели вид не только андрогинов, но и двух мужчин или двух женщин, соединенных в одном теле. Таким образом, у древних неразделенных людей было три варианта тела. Первый, МЖ - это андрогины, соединившие в своих телах мужские и женские половые системы. В результате самооплодотворения их яйцеклетка (зигота) развивалась в матке, а эмбрион имел тот же набор хромосом (кариотип), что и родитель, т. е. дочерний организм являлся клоном папы-мамы. У современных людей иначе: сперматозоиды и яйцеклетки имеют одинарный (гаплоидный) набор хромосом , при их слиянии образуется принципиально новый организм, состоящий из хромосом матери и отца. Второй вариант тела, ММ - две мужские половые системы в одном теле и третий, ЖЖ - две женские половые системы в одном теле. Такой сценарий развития выглядит вполне логичным в свете парности половых желез и других органов организма человека.

Гипотетический андрогин: правая сторона тела мужская, а левая - женская. Вверху - вероятностная схема самооплодотворения: левый семенник вырабатывает сперматозоиды, правый яичник - яйцеклетки. Ниже мужская и женская половая система современных людей.
Мы, конечно, не склонны видеть в гомосексуалистах и лесбиянках разделенных потомков ММ или ЖЖ. Скорее всего лица с нетрадиционной сексуальной ориентацией попали не в свое тело. Если, конечно, принять гипотезу, что душа существует до зачатия человека и на Небе уже имеет свой пол. Подобная психическая патология ни к рождению людей с удвоенной половой системой, ни к предкам людей не имеет прямого отношения. Да и само появление лиц с удвоенными половыми органами есть порок развития, а не норма. Этот порок развития лишь косвенным образом может свидетельствовать, что предки людей, по крайней мере некоторая их часть, имели две одинаковые половые системы в одном организме. Другая часть предков были обладателями двух противоположных половых систем в одном организме.

Однако элементарная логика подсказывает, что если в процессе развития человека имеются зачатки четырех выводных протоков, два из которых мужские, а два - женские, то могли существовать люди с четырьмя половыми органами - двумя женскими и двумя мужскими. Как следует из древних легенд и описания Платона, все предки, независимо оттого , кого они собой представляли, были разделены. В результате образовались люди, имеющие современный вид. Как было сказано выше, мы в своем эмбриональном состоянии проходим инфантильную стадию, соотносимую с древними андрогинами, и стадию, когда половые системы закладываются в парном варианте. Это в большей степени указывает на то, что предки наши могли иметь две и даже четыре репродуктивные системы. Из этого следует, что наши предки, действительно, в равной степени могли быть и МЖ, и ММ, и ЖЖ, а также МЖМЖ! Скорее всего так и было. Андрогинная форма МЖМЖ, вероятно, была предшествующей для всех остальных форм. Таким образом, рождение современных истинных и ложных гермафродитов является атавизмом предковых форм. Но первое поколение земных обитателей было на них не похоже. Это были неразделенные многорукие, многоногие и многоголовые боги, совмещавшие в своих телах мужчин и женщин! Каким бы невероятным это утверждение ни могло показаться.

На самом деле трудно предположить иное: что мужчины и женщины - это представители двух разных цивилизаций , удивительным образом встретившиеся на планете и полюбившие друг друга. Их репродуктивные системы случайно подошли друг к другу, как хромосомы и гены. В результате родилось первое дитя... Несомненно, и те и другие происходят от одного существа. Что касается многоголовости, многорукости и многоногости, то упоминания о таких существах встречаются во многих восточных культурах. Сколько половых органов у таких существ, мифология умалчивает. Скорее всего их количество кратно остальным членам тела. Нет ничего удивительного и в том, что подобные существа жили когда-то и на Земле. Например , достаточно загадочно выглядит внезапное появление на Земле членистоногих в кембрии (570 млн. лет назад). Огромные ракоскорпионы, имеющие «множество глаз», «рук» и «ног», вполне бы могли сойти за деградировавших потомков многоголовых, многоруких и многоногих людей - наших предков. В «Бхагаватгите» верховная личность бога перед Арджуной предстала в виде существа с неисчислимым количеством лиц, глаз, ртов, рук и ног.

Многорукий и многоногий первопредок всех людей и животных.
Сейчас у человека осталось лишь одно лицо, пара рук и пара ног. Однако у нас есть все основания считать, что каждый человек представляет из себя на самом деле два существа, живущих вместе в одном теле. У нас два мозга - левый и правый, две половины тела, зеркально повторяющие друг друга, две руки и ноги , и, как выясняется, эта двоичность просто обязана иметь пару половых органов, схожих или не схожих между собой.

Эксперименты над плодовой мушкой дрозофилой убедили ученых, что левая часть тела некоторых видов имеет признаки самки, а правая самца. Описаны зяблики и иные птицы, оперение и тело которых соответствует слева самке, а справа самцу. Также известны животные и люди с мозаичным типом тела. В правой половине их тел мужской набор хромосом, а в левой половине - женский. Таким образом, одна половина организма соответствует мужчине, а другая женщине. В Индии существует культ Шивы Ардханаришваре. В-этом культе Шиву представляют как двуполое четырехрукое существо с правой мужской и левой женской половинами тела. Сохранились изображения Шивы, датируемые началом нашей эры, в которой Ардханаришваре и предстает в столь экстравагантном облике. Ассоциация мужского начала с правой стороной тела и правой рукой восходит к древнейшим представлениям о нем как воплощении силы и активности в едином организме. Напротив, ассоциация женского начала с левой стороной тела и с левой рукой свидетельствует о пассивности и зависимости этой части тела от правой. По нашему мнению, это таит опасность разделения человеческого тела, состоящего из правой и левой половин, еще раз пополам. В этом случае нашим потомкам придется всю жизнь прыгать на одной ножке, управляться с хозяйством одной рукой и смотреть на мир одним глазом… Что и говорить , безрадостная перспектива.

То обстоятельство, что у мужчин и женщин вырабатываются одновременно и мужские, и женские половые гормоны, но в разном соотношении, может свидетельствовать в пользу того, что исходный тип для тех и других был один. Если на критических стадиях зародышевого развития организм не получает нужных команд или гормонов, формирование пола автоматически идет по женскому типу. Поэтому для всех млекопитающих женский пол базовый. При отсутствии мужских гормонов (андрогинов) у плода, независимо от его генетического кода, будут формироваться женские признаки. И напротив, если снабдить развивающийся в утробе плод женщины мужскими гормонами, то развитие пойдет по мужскому типу. Например, ученые делали инъекции андрогинов в матку беременной макаки. В результате на свет появилась генетическая самка, но с нормально выглядевшим половым членом вместо влагалищного отверстия и клитора. Впоследствии эти «искусственные» самцы вели себя как нормальные самцы их вида, принимали мужские позы и делали угрожающие жесты. Такие макаки были бесплодны.

Иногда подобная аномалия из-за дефектов генов происходит у женщин. Мужские гормоны «переделывают» женский пол в мужской (андрогенитальный синдром). В результате на свет рождается девочка с гипертрофированным клитором, который во взрослом состоянии может иногда достигать размеров полового члена. Изменяется также строение других половых органов. Такие женщины имеют узкий мужской таз, развитую мускулатуру, в подростковом периоде у них не развиваются молочные железы, снижается тембр голоса и начинает расти борода.

Иногда, впрочем, случаются совсем иные «превращения». У людей известна патология , когда на свет рождается генетический мужчина (с мужскими хромосомами), но выглядит он как женщина. Причем таких «ненастоящих» женщин не так мало: одна на 25 тыс. Как правило, у них женская фигура, отлично развит бюст. Единственный, но существенный недостаток таких женщин, что они не могут иметь детей. У них отсутствуют нормальные яйцеклетки и нет месячного цикла, оттого у них не бывает резких перепадов настроения. В критических ситуациях они хладнокровны, решительны и уравновешенны. Девочки с мужскими хромосомами с детства стремятся возглавить различные кружки, встать во главе общественных движений. Они прирождённые руководители и феминистки. На них с детства обращают внимание тренеры, потому что они быстрее остальных девочек бегают, дальше прыгают, метают гранаты, к тому же они более выносливы. Австрийский профессор Л. Прокоп в 60-е гг. XX века опубликовал статью в «Международном спортивном вестнике», которая вызвала оглушительный скандал. Называлась она «Амазонки в спорте». Ученый на весь мир заявил, что многие женщины получили медали и большие гонорары в спорте, не имея на то права, так как были генетическими мужчинами.

Об общности исходного типа для мужчин и женщин говорит и наличие сосков у мужчин. В подростковый период у многих мальчиков под сосками появляется железистая ткань молочных желез, соски возвышаются, через год железистая ткань спонтанно исчезает. Это свидетельствует о том , что предки мужчин и женщин, вероятно, имели одну и ту же конструкцию груди. Известны случаи, когда у мужчин молочные железы развивались так же, как у женщин (гинекомастия). При этом молочные железы вовсе не являются скоплением жира, а имеют строение настоящих молочных желез и способны производить молоко.

Дети до определенного возраста похожи друг на друга. Однако половое созревание вносит значительные коррективы в их тела и души. Половое влечение мощным потоком устремляет психику подростка к противоположному полу. В это время формируются вторичные половые признаки, меняется голос, походка, манера поведения и отношение к жизни. Человек приобретает в этот момент взрослые черты. Пройдёт несколько лет, и от былой инфантильности не останется и следа.

У многих народов мальчик до 7 лет находится под влиянием матери, взрослея, он попадает под покровительство отца. Когда же он готовится перейти в мир взрослых, его подвергают обряду инициации. Этот обряд сопряжен с некоторыми трудностями. Мальчик-подросток должен доказать свою взрослость, пройдя через череду испытаний. Кульминацией инициации у многих народов считается удаление крайней плоти, которая ассоциируется с женским началом и рассматривается как рудимент женского естества, оставшийся у мальчика от периода его инфантильного существования. (У евреев обрезание не связано с инициацией и делается задолго до полового созревания.) Таким образом, взрослые мужчины «спасают» мальчика от половой неопределенности, вводя его в общество мужчин. Аналогичные обряды посвящения предназначены и для девочек. Они включают в себя некоторые жестокие генитальные операции: выскабливание влагалища до появления первой крови , в том числе ампутацию клитора или его головки, который считается мужским элементом. Иногда в Азии и Африке юных особ подвергали и продолжают подвергать в наши дни поистине жестокому обращению, обрезая у них малые и даже частично большие половые губы.

У многих народов, тибетцев, японцев, уйгуров, жителей Индонезии и т. д., существовал обычай ритуальной дефлорации девушек жрецами. Девушкам разрывали девственную плеву специальным инструментом, имитирующим фаллос божества. Этот обряд обязательно должен был предшествовать вступлению девушки в брак, иначе и она, и ее родители считались опозоренными. Ритуалы, связанные с половой ориентацией, проводят во время инициации, которым подвергают детей, с тем чтобы окончательно вывести их из состояния неопределенности в отношении пола. Во время этих действий подростки как бы проходят состояние мнимой смерти, когда от их тела отнимается живая плоть, ассоциируемая с противоположным полом. Возможно, этот ритуал является отголоском разделения божеством первых людей на мужчин и женщин. Как бы то ни было, после инициации испытуемые считают себя взрослыми мужчинами и женщинами.

У разных народов на протяжении их истории возникали странные поветрия, когда некоторых индивидов насильно лишали их половой идентичности. Такие процедуры проделывались как над девочками, так и над мальчиками. Например, в Индии до сих пор существует каста хиджр, члены её, рожденные мальчиками, проходят через обряды, в которых лишаются своего мужского естества, чтобы служить богине Бахучара Мата. Жрецы культа усыпляют маленького мальчика с помощью опиума и алкоголя, затем кастрируют его и придают заветному месту форму влагалища. Вся операция едва ли занимает более 15 минут. После нее новообращенный (ая) хиджр несколько дней находится без сознания. Потом раны заживают, и новой представительнице измененного пола вытатуировывают на теле ее женское имя. По улице юные хиджры ходят с наставницей, которая предотвращает праздное любопытство прохожих. Взрослея, организм, лишенный семенников, не получает необходимых мужских гормонов, и его дальнейшее развитие направляется по женскому пути. Походка становится плавной, плечи округлыми, на ягодицах и бедрах откладывается жир, вторичные половые признаки мужчины - борода, усы - не появляются вовсе, мышечная масса активно не нарастает, голос не ломается. Чтобы искусственное влагалище не зарастало , его постоянно надо использовать. Хиджры обслуживают клиентов в публичных домах за очень высокую плату, таким образом служа своей богине. Некоторые из них выходят замуж. От многих взрослых хиджр можно услышать, что они лучше бы умерли, чем выросли в обличье мужчины. Возможно, такими «сильными» заявлениями они пытаются оправдать то недопустимое насилие, которому они в детстве подверглись сами и продолжают подвергать других. Если бы не «овеянное традицией» существование института хиджр, подобные действия с детьми неизбежно бы повлекли за собой уголовную ответственность. В стране сейчас около миллиона хиджр. Недавно принятый закон позволил им участвовать в выборах. Скорее всего эта «культурно-религиозная» затея с «переделыванием» мужчин в женщин является инициативой самих женщин, недовольных своей исторически приниженной ролью. И в самом деле, у хиджр ведь нет мужчин. Их каста состоит из «нормальных» женщин и «искусственных».

Каста хиджр.
В джунглях Новой Гвинеи, на западе острова, в провинции Ириан Джая, вдали от цивилизации и сторонних глаз, до сих пор живет племя весьма воинственных папуасских амазонок. Этим диким женщинам не нужны мужчины, они создали семьи со своими однополыми подругами. Для продолжения своего рода они пользуются услугами мужчин из соседних племен. Зачатие происходит раз в год в определённый день. Мужчины из другого племени и амазонки сходятся на большой поляне и под удары праздничного бубна предаются групповому сексу. После чего расходятся и забывают о существовании друг друга. Если воительница встретит мужчину в иное время, тому не поздоровится. Она будет с ним сражаться на равных. К слову сказать, в Древней Греции считалось, что наиболее воинствующие из амазонок те, кто ни разу не познал мужчину. Дети, родившиеся у папуасских амазонок, считаются общими детьми. Сразу после рождения их сортируют - девочек оставляют жить , а к мальчикам подпускают кобр. Эти папуасские воительницы даже не стремятся «переделать» мальчиков в девочек, как хиджры, а решают вопрос радикальным образом - лишая их жизни!

Амазонки Новой Гвинеи.
Эскимосские повивальные бабки утверждают, что у новорожденного мальчика половой член может исчезнуть, а на его месте появляется щель. Этот случай приводит Фрейд. Трудно сказать, что это - вымысел или реальность. Из научной литературы известно только, что существует редкая врожденная аномалия, когда половой член изначально отсутствует (афалия). У некоторых азиатских народностей превращение младенца мужского пола в младенца женского пола приписывают колдовству и злой воле шаманов. Якобы известно и о случаях «доброго» колдовства, когда на месте женских наружных половых органов новорожденной девочки появляются мужские половые органы. У некоторых полинезийских племен существует представление, что даже у взрослых мужчин с помощью колдовства можно вызвать исчезновение полового члена, при этом на его месте образуется щель. Мужчина, чувствуя, что его член начинает сокращаться в размерах, обвязывает его веревкой, свитой из травы, и начинает тянуть изо всех сил. Ему помогают все члены семьи, сопровождая это действо неистовыми причитаниями и мольбами, должными уберечь кормильца от такой напасти.

Неизвестно, можно ли рассматривать как профилактику таких печальных превращений то , что выделывают со своими половыми органами мужчины племени садха, живущие в верховьях Ганга. Они привязывают к половым членам мальчиков тяжелые камни. В результате у взрослых мужчин фаллосы достают колен, зарегистрирован своеобразный рекорд, когда фаллос мужчины этого племени достиг 92 см!

На Востоке в ранний период человеческой истории практиковали иные дикие процедуры. Пленников обращали в рабство, лишая их мужского естества. Таким способом препятствовали появлению у них потомства - своих будущих потенциальных недругов.

В некоторых ранних городах административные посты занимали евнухи. Можно было не опасаться, что они оставят после себя династию узурпаторов. Иногда то же самое проделывали сами над собой адепты религиозных сект, в этом случае они продолжали служить богам в качестве бесполых или двуполых существ. В Древней Греции поклоняющиеся Кибеле неофиты во время диких плясок в безумном восторге оскопляли себя во имя великой матери богов и отныне становились ее вечными спутниками, жрецами культа. Особенно культ Кибелы процветал в горной Фригии. Секта скопцов, возникшая в другое время и на другой основе, разглядела в самокастрации элемент религиозного самоограничения. Как говорил христианский теолог Ориген, «железо ранит тело, но спасает душу».

Иногда у индейцев насильственной кастрации подвергали и девочек, приобщая их через это к культу бесполого божества, которому они были обязаны служить до последних дней.

Таким образом, многие из этих обычаев, хотя и являются мало распространенными, но предотвращают нормальную половую жизнь и превращают людей в существа либо лишенные пола, либо с измененным полом. Вероятно , эти чудовищные ритуалы как своеобразные воспоминанья восходят к тем далеким временам, когда на Земле жили двуполые люди!

В мифах многих народов есть герой, который дважды меняет пол. В греческой легенде это предсказатель Тирезий, а в индийском эпосе «Махабхарата» могущественный царь Бхангасвана. Оценивая свои сексуальные переживания с позиций обоих полов, эти герои сообщают, что женщина наслаждается любовью в 9 раз больше, чем мужчина. Во многих народных культурах присутствовал ритуальный трансвестизм, связанный с участием в обрядах, в частности, в инициациях. Так и по сей день в кочевом племени Уодаабе из Африки среди юношей существует обычай переодевания в одежду противоположного пола, нанесения макияжа на лицо и тело. В таком необычном виде они предстают перед девушками, которым даровано право выбора самого разукрашенного и разодетого жениха. Что-то подобное можно увидеть во время карнавалов, когда женщины и мужчины на время праздника облачаются в одежду противоположного пола. Карнавальная культура уходит своими корнями в далекое прошлое. Однако смена поведенческих стереотипов носит здесь временный характер. Гораздо более специфичен ритуальный трансвестизм у людей, изменивших свою половую ориентацию и принявших род занятий, одежду и поведение противоположного пола.

Институт проституток мужского пола (бердачей) был распространен у американских индейцев (в Северной Америке он зарегистрирован у 113 племен), у народов Севера (чукчи, алеуты и т. д.), Дальнего Востока (индонезийские даяки) и Африки (баконго). Бердачами чаще всего становились и ещё становятся сегодня мужчины, хотя есть среди них и женщины. Окружающие считают их двуполыми или смешанными в половом отношении - «мужчина-женщина», «полумужчина-полуженщина», им традиционно приписывают магические свойства, благодаря которым они часто бывают шаманами. Древнекитайское наименование шамана , или гадателя инь-ян, также подчеркивает слитность, объединение в его лице мужчины и женщины. В этом случае шаманы являются посредниками между людьми и божественными андрогинами, или «сверхлюдьми», которые традиционно считались предками людей. Все эти культы, на которых во многом по инерции строят свою субкультуру современные трансвеститы, являются неким культурным отголоском очень давних событий, происходивших на Земле и так глубоко «перекроивших» весь человеческий род - разделивших его на мужчин и женщин.

Любопытны наблюдения за животными, которые выявили у многих видов нестандартное сексуальное поведение. К примеру, у обезьян саймири, которых наблюдали ученые-зоологи Д. Плоог и П. МакЛин, демонстрация эрегированного полового члена другому самцу есть жест агрессии и вызова. Если самец, которому адресован такой жест, не примет позы подчинения, он тут же подвергнется нападению. В стаде существует жесткая иерархия того, кто кому может показывать половой член. У многих обезьян «подставление» одного самца другому своеобразный жест примирения. Молодые самцы нередко наскакивают друг на друга, имитируя копулятивные действия. Известны также факты взаимной мастурбации не только у обезьян. Например, слонихи мастурбируют хоботом, дельфины ластами. У многих животных сексуальное поведение отражает иерархические отношения в стаде. В некоторых случаях сексуальный контакт имитируется , в других случаях имеет место настоящий сексуальный контакт между однополыми особями. В этом случае один партнер - самец или самка - выполняет активную роль, а другой пассивно подчиняется. Такое поведение зафиксировано у горных коз, оленей, овец, лошадей, обезьян, дельфинов, слонов, ящериц, практически у всех млекопитающих. У однополых животных, изолированных в одном пространстве, такие контакты устанавливаются гораздо чаще. Например, у двух однополых щенков или котов. В этом отношении звери не сильно отличаются от людей, изолированных от общества и находящихся в однополых коллективах длительное время. Однополые сексуальные контакты зафиксированы у различных птиц. Крайне удивляют факты однополого секса у самцов животных, ведь у самца нет особых пахучих выделений, как у самки в состоянии готовности (эструс). Вид самца и его гениталий, позы и движения никак не позволяют другому самцу перепутать его с самкой. К тому же редко более слабому животному такая подчиненная и нетипичная роль доставляет удовольствие, что не может не замечать активный самец, если только лидер не прибегает к копуляции как к наказанию провинившегося.

Можно объяснить подобное поведение у примитивных животных тем, что они вообще не понимают, где самец, а где самка. Например, лягушки и жабы не могут распознать пол партнера. Сексуально активный самец наскакивает на любой движущийся предмет , в роли сексуального партнера может оказаться даже сапог рыбака. Дальнейшее зависит от поведения объекта. Если под «насильником» очутился самец, то он сбросит с себя другого самца.

Но как же быть с млекопитающими, которые ведут себя не столь однозначно? Что же, эти животные прекрасно понимают, что делают, осуществляя либо орально-генитальный, либо анально-генитальный контакт? Скорее всего нет, это одна из ритуализированных моделей поведения, аналоги которой, так сказать, в «чистом» виде можно наблюдать у гомосексуалистов и лесбиянок. Тогда неизбежно возникает вопрос: от кого могли унаследовать это животные? Неужели они сами «додумались» до такого? На это у многих из них просто не хватило бы мозгов! Они явно унаследовали это поведение от диких людей, от которых сами и произошли. Только человекоподобное существо было в состоянии экспериментировать с сексуальной сферой, ища новые неизведанные удовольствия. У животных же эта сфера во многом отдана инстинкту. Но животные рефлекторно повторяют то, на что были способны их одичавшие предки-нелюди!

Проявления гермафродитизма различны в зависимости от его причины и формы. Возможны следующие симптомы.

• Нарушение строения наружных половых органов, несоответствие их вида паспортному полу:
  • недоразвитие полового члена,
  • смещение мочеиспускательного отверстия с головки полового члена в другие отделы промежности,
  • искривление полового члена,
  • яички не опускаются в мошонку и остаются в брюшной полости и др.

• Развитие молочных желез.
• Несоответствие телосложения паспортному полу - женский тип (широкие бедра и узкие плечи).
• Несоответствие тембра голоса и развития гортани паспортному полу - высокий голос.
• Преждевременное половое созревание.
• Невозможность половой жизни.

Формы

Выделяют истинный гермафродитизм и ложный гермафродитизм: мужской и женский.

• Истинный гермафродитизм характеризуется наличием как мужских половых желез (яичек), так и женских половых желез (яичников) одновременно. Как правило, либо яичники, либо яички недоразвиты или замещены соединительной тканью и не выделяют половых клеток. Истинный гермафродитизм у человека встречается крайне редко.
• При мужском ложном гермафродитизме у человека присутствуют яички - мужские половые железы, - а наружние половые органы больше напоминают женское строение. Также возможно развитие по женскому типу фигуры, оволосения, тембра голоса и психики (мужчина может считать себя женщиной).
• При женском ложном гермафродитизме определяется наличие женских половых желез - яичников. Однако наружные половые органы больше напоминают по строению мужские, кроме того возможно мужское развитие костной системы и мускулатуры, тембра голоса, оволосения и психического самовосприятия (женщина может считать себя мужчиной).

Диагностика

• Анализ анамнеза заболевания и жалоб:
  • как протекала беременность у матери (инфекции, осложнения, влияние токсических (отравляющих) веществ и др.);
  • состояние здоровья новорожденного, были ли аномалии в строении половых органов (положение яичек в мошонке, расположение мочеиспускательного канала и др.);
  • как проходило половое созревание, соответствовало ли возрастным нормам;
  • нормально ли протекает половая жизнь, нет ли жалоб на бесплодие, нарушения полового влечения и др.

• Общий (физикальный) осмотр необходим для выявления отклонений в развитии вторичных половых признаков (тип телосложения и оволосения, развитие молочных желез, мускулатуры), возможных признаков заболевания внутренних органов (осмотр кожных покровов, измерение артериального давления, роста, веса, окружности талии) и др.
• Кариотипирование - изучение количества и состава хромосом (носителей наследственной информации) для определения генетического пола.
• Осмотр уролога (врач осматривает наружные половые органы на предмет аномалий развития, прощупывает область мошонки, проводит пальцевое ректальное исследование, в ходе которого определяется состояние предстательной железы и др.).
• Ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости и малого таза. УЗИ позволяет заподозрить аномалии строения половых органов, определить наличие яичников или не опустившихся в мошонку яичек, выявить возможные сопутствующие пороки развития (например, недоразвитие одной из почек) и др.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) позволяет сделать наиболее точное заключение о строении половых органов.
• Лабораторное определение гормонов в крови и моче. Перечень гормонов зависит от конкретной ситуации и определяется врачом. Чаще всего это: половые гормоны, гормоны надпочечников, гормоны гипофиза, щитовидной железы и др.

Лечение гермафродитизма

• Гормональная терапия в зависимости от причины гермафродитизма и сопутствующих расстройств. Это может быть прием:
  • гормонов щитовидной железы;
  • препаратов половых гормонов;
  • глюкокортикоидов (гормонов надпочечников);
  • гормональных препаратов, влияющих на регуляторную функцию гипофиза (отдел головного мозга, регулирующий функцию половых желез).

• Хирургическая коррекция аномалий развития половых органов в зависимости от выбранного пола. Мужчинам проводят пластическую коррекцию наружных половых органов по мужскому типу (выпрямляют и увеличивают половой член, опускают яички в мошонку, формируют мошонку из собственных тканей, проводят пластику мочеиспускательного канала).
• Хирургическое удаление недоразвитых яичек, так как последние могут подвергаться злокачественному перерождению.
• Психотерапия по формированию правильного понятия о поле и лечение нарушения полового поведения.

Осложнения и последствия

• Невозможность половой жизни.
• Бесплодие.
• Извращенное сексуальное поведение:
  • трансвестизм (переодевание в одежду противоположного пола);
  • бисексуальность (влечение к лицам обоих полов);
  • гомосексуализм (влечение к лицам своего пола);
  • транссексуализм (несоответствие пола человека его самовосприятию).

• Социальная дезадаптация.
• Нарушения мочеиспускания при неправильном расположении мочеиспускательного канала.
• Опухоли яичек, своевременно не опустившихся в мошонку.

Дополнительно

• Чаще гермафродитизм бывает врожденным. Реже признаки противоположного пола формируются у детей после рождения на фоне преждевременного полового созревания.
• Появление гермафродитизма у взрослых иногда является следствием приема гормональных препаратов (например, во время медикаментозного этапа смены пола).
• В некоторых случаях гермафродитизм до зрелости остается скрытой проблемой, такие люди вступают в брак и социально адаптированы. Только проблема бесплодия, трудности в половой жизни или жалобы на опухоль в брюшной полости (яички (мужские половые железы), вовремя не опустившиеся в мошонку) становятся поводом для обследования на предмет гермафродитизма.
• В большинстве случаев пороки развития половой системы сочетаются с недоразвитием половых органов, а также другими врожденными аномалиями.
• Некоторые случаи гермафродитизма сочетаются с выраженными психическими и умственными отклонениями, которые чаще всего проявляются слабоумием, снижением нравственности, повышенным половым влечением.

Гермафродитизм или нарушение половой дифференциации - это целая группа пороков развития с различными клиническими проявлениями и генетическим разнообразием, характеризующаяся наличием у одного индивида признаков обоих полов. Термин "гермафродитизм" связан с древнегреческим мифом, согласно которого сын двух греческих богов - Гермеса и Афродиты - Гермафродит был превращен в двуполое существо. Гермафродитизм иначе именуют двуполостью, бисексуальностью, андрогенией. Естественный гермафродитизм встречается в природе у некоторых видов растений, у представителей семейства кишечнополостных, у плоских червей, у ряда моллюсков и рыб.

Различают ложный гермафродитизм , или псевдогермафродитизм , который подразумевает наличие наружных половых органов обоих полов в одном организме, и истинный, или гонадный, гермафродитизм, при котором половые железы индивида представлены и яичниками, и яичками. Выявление формы нарушения половой дифференцировки позволяет выбрать соответствующий метод коррекции патологии. При рождении младенца с бисексуальными наружными половыми органами производят кариотипирование и ультразвуковой исследование органов малого таза для определения половой принадлежности половых желез, что позволит установить и документально зафиксировать гражданский пол ребенка.

Истинный гермафродитизм встречается крайне редко. Распространенность псевдогермафродитизма составляет примерно 1 случай на две тысячи новорожденных.

Классификация гермафродитизма

Все проявления гермафродитизма можно разделить на 2 группы - нарушения дифференцировки наружных половых органов и нарушение дифференцировки гонад.

К дефектам генитальной дифференцировки относят:

1. Женский гермафродитизм , характеризующийся кариотипом 46ХХ с частичной вирилизацией. Возникает при врожденной дисфункции коры надпочечников или внутриутробной вирилизации плода, связанной с наличием андрогенсекретирующих опухолей у женщины, либо с приемом андрогенактивных препаратов.

2. Мужской гермафродитизм , для которого характерен кариотип 46ХУ и неадекватная вирилизация. Возникновению этой формы гермафродитизма способствуют синдром тестикулярной феминизации, недостаток 5а-редуктазы и дефекты синтеза тестостерона.

Нарушения дифференцировки гонад могут проявляться в виде:
- истинного гермафродитизма;
- синдрома Тернера;
- дисгенезии тестикул;
- чистой агенезии гонад.

Причины и механизм развития гермафродитизма

В основе развития гермафродитизма лежит нарушение нормального эмбрионального развития плода вследствие наследственных или внешних причин. Наследственные причины могут быть связаны с количественными и качественными хромосомными дефектами половых хромосом и аутосом - генными мутациями, транслокациями, делециями. К внешним причинам, способствующим развитию гермафродитизма, относят интоксикации, облучение, андрогенпродуцирующие опухоли в организме беременной женщины, прием лекарственных средств, обладающих андрогенной активностью. Особо опасно воздействие этих факторов в критические периоды эмбрионального развития плода (на седьмой - восьмой неделе беременности).

Формирование пола индивида происходит в несколько этапов. Все начинается с детерминации генетического пола и дифференцировки гонад в период внутриутробного развития, исходя из чего намечается потенциальное направление функции размножения. После этого происходит формирование гормонального фона с преобладанием мужских или женских половых гормонов. Завершается процесс половой идентичности ребенка формированием соматического и гражданского пола, который и определяет направленность полового воспитания. Генетическая детерминация пола и предполагаемый путь развития гонад зависит от генов, а развитие половых желез и гениталий по мужскому типу определяют факторы, которые продуцируются гонадами плода. Исходя из этого, гермафродитизм может возникать вследствие дефекта одного из внутриутробных этапов формирования пола.

Признаки гермафродитизма

Ложный женский гермафродитизм характеризуется женским кариотипом 46ХХ и гонадами, присущими женскому полу - яичниками. А вот наружные половые органы имеют бисексуальное строение. У больных отмечается различная степень вирилизации от незначительного увеличения клитора до формирования половых органов, близких по строению с мужскими. Вход во влагалище сужается. Так как заболевание чаще всего связано с ферментативной недостаточностью 21-гидроксилазы и 11-гироксилазы, которая сопровождается нарушением калий-натриевого обмена, пациентки предъявляют жалобы на отеки и повышение артериального давления.

Ложный мужской гермафродитизм, иначе именуемый синдромом андрогенной нечувствительности или синдромом тестикулярной феминизации, для которого характерен мужской кариотип 46ХУ на фоне женского фенотипа, характеризующегося спонтанным ростом молочных желез, скудным оволосением по мужскому типу, отсутствием матки и аплазией влагалища. При этом яички располагаются в паховых каналах, больших половых губах или в брюшной полости. Если фенотип имеет наружные половые органы, сходные с нормальными мужскими, то говорят о синдроме Райфенстайна .

Изредка причиной мужского гермафродитизма может стать врожденная патология продукции тестостерона в надпочечниках и яичках, которая проявляется либо его недостаточной секрецией, либо нарушенным механизмом действия.

Синдром Тернера является одним из вариантов нарушенной дифференцировки гонад и обусловлен полным отсутствием Х - хромосомы или её структурной аномалией. Дефект Х-хромосомы приводит к деформациям в процессе экспрессии генов, которые контролируют дифференцировку и функцию яичников, что в итоге приводит к нарушению формирования гонад и образованию вместо них стрек. Гены аутосомных хромосом, контролирующих рост и дифференцировку клеток внутренних органов, также подвергаются трансформациям, что приводит к низкорослости, развитию высокого неба. Кроме того, при осмотре пациентов выявляются деформации ушей, короткая шея с кожными складками со стороны спины в виде "крыльев". При инструментальном обследовании больных обнаруживаются пороки сердца и почек.

У больных с синдромом чистой дисгенезии гонад гениталии обычно сформированы по женскому типу, лишь при кариотипе 46ХУ иногда отмечается вирилизация гениталий. Рост у пациентов нормальный, внешние половые признаки не выражены, характерен половой инфантилизм. У больных со смешанной дисгенезией гонад отмечается ассиметричное формирование внутренних половых органов. Таким образом, с одной стороны у них обнаруживается стрека, а с другой - яичко, функциональность которого сохранена.

При истинном гермафродитизме, встречающемся крайне редко, у больного обнаруживаются элементы тканей яичников и яичек. Признаки такой формы гермафродитизма вариативны и зависят от активности овариальной и тестикулярной тканей. Гениталии устроены по бисексуальному типу.

Методы диагностики гермафродитизма

Диагностика заболевания складывается из сбора и анализа анамнестических данных, осмотра, инструментальных и лабораторных методов исследования.

При сборе анамнеза важно выяснить, были ли подобные нарушения у ближайших родственников по материнской линии. Необходимо заострить внимание на характере и темпах роста в период детства и пубертата, так как активный рост до 10 лет с его последующим прекращением может свидетельствовать о надпочечниковой дисфункции в результате гиперандрогенемии. Заподозрить этот процесс можно и по факту раннего появления полового оволосения.

При осмотре больного оценивают телосложение, которое может информировать об отклонениях, происходящих в период полового созревания. К примеру, телосложение "евнуха" формируется из-за гипогонадизма, основой которого может выступать гермафродитизм. Низкорослость, сочетающаяся с половым инфантилизмом, позволяет задуматься о синдроме Тернера. Ложный мужской гермафродитизм может быть заподозрен при пальпаторном выявлении яичек в больших половых губах или в паховых каналах.

Лабораторные исследования для диагностики гермафродитизма сводятся к определению хромосомных и генных мутаций с помощью кариотипирования и исследования генов. Определение уровня содержания гонадотропинов и половых гормонов в крови позволяет дифференцировать гермафродитизм с другими заболеваниями. Для выявления потенциального направления половой адаптации у пациентов со смешанной формой дисгенезии гонад проводят пробу с хорионическим гонадотропином. А для диагностики больных с нарушением синтеза тестостерона и андрогенов, исследуют уровень тестостерона, глюкокортикоидных и минералокортикоидных гормонов, а также их предшественников, используя для этого стимуляционную пробу аналогами адренокортикотропного гормона.

С помощью ультразвукового исследования и компьютерной томографии получают информацию о состоянии внутренних половых органов.

Лечение гермафродитизма

Основными задачами лечебных мероприятий для коррекции гермафродитизма являются определение гражданского пола и формирование всех необходимых для этого признаков больному, и обеспечение нормального гормонального фона. Складывается лечение больных гермафродитизмом из хирургической коррекции пола и заместительной гормональной терапии.

Хирургическая коррекция пола направлена на формирование наружных половых органов с помощью маскулинизирующей или феминизирующей реконструкции и на определение судьбы половых желез. В настоящее время из-за высокого риска развития опухолей хирурги прибегают к двустороннему удалению гонад всем пациентам с женским фенотипом, но имеющих при этом мужской кариотип.

Гормональную терапию пациентам с женским полом проводят с целью профилактики проявлений посткастрационного синдрома, который развивается у больных, которым проведено удаление гонад. Гормональное лечение складывается из использования только препаратов эстрадиола - эстрофема, прогинова. Кроме того, возможно назначение комбинированных пероральных контрацептивов, таких как мерсилон, новинет, жанин, диане-35. Для коррекции расстройств в постменопаузе используют монофазные и двухфазные препараты заместительной гормональной терапии.

Гермафродитизм, обусловленный врожденным нарушением продукции стероидов в коре надпочечников, лечат синтетическими аналогами глюкокортикоидных и минералокортикоидных гормонов. Больным с синдромом Тернера назначают гормон роста - генотропин или нордитропин. Больным с мужским гражданским полом показано назначение пролонгированных препаратов тестостерона.

УЗИ малого таза

УЗИ малого таза – ультразвуковое исследование органов малого таза (матки, маточных труб, влагалища, яичников, мочевого пузыря). УЗИ малого таза может выполняться с целью диагностики заболеваний женских половых органов или мочевого пузыря, а также с целью диагностики состояния плода при беременности или диагностики самой беременности

Консультация уролога-андролога

Андрология - область медицины, изучающая мужчин, мужскую анатомию и физиологию, заболевания мужской половой сферы и методы их лечения. На данный момент специализации по андрологии в России не существует, поэтому специалисты, желающие заниматься этой областью медицины, должны получать базовое образование по урологии с последующей дополнительной специализацией по эндокринологии

Консультация детского эндокринолога

Очень часто на прием к специалистам Северо-Западного центра эндокринологии обращаются пациенты, не достигшие 18 лет. Для них в центре работают специальные врачи – детские эндокринологи

УЗИ органов мошонки и яичек

УЗИ органов мошонки и яичек – один из наиболее эффективных способов обследования половой системы мужчин, включая яички, семенные канатики и придатки